RESUMO
É apresentado um caso clínico de rectorragia devida a uma duplicaçäo gástrica cística numa criança. Para além da presença de heterotopia pancreática localizada ao cisto, existia também uma duplicaçäo pancreática; esta associaçäo de anomalias näo foi anteriormente descrita. As rectorragias foram causadas por erosäo da parede do cólon transverso, subseqüente à perfuraçäo do cisto. Uma aderência embrionária endo-ectodêrmica originou, provavelmente, a duplicaçäo gástrica com heterotopia pancreática, assim como a duplicaçäo pancreática por um mecanismo semelhante à formaçäo de um divertículo de traçäo
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Estômago/anormalidades , Estômago/cirurgia , Estômago/patologiaRESUMO
Apresenta-se uma família com a síndrome de Peutz-Jeghers, em que vários membros mostram atingimento cólico. Conseguiram-se obter informaçöes sobre 50 membros da família, 21 dos quais tinham as lesöes cutâneas características (quase todos os membros deste grupo tinham simultaneamente qualquer forma de doença gastrointestinal). O nosso primeiro doente viria a apresentar um carcinoma cólico aos 27 anos de idade, e documentou-se pelo menos outro carcinoma cólico em outro membro da família. Um terceiro famíliar tinha falecido com um "câncer na garganta". Nesta família, a manifestaçäo clínica mais freqüente de doença gastrointestinal foi constituída por crises de cólicas abdominais acompanhadas de retorragias, em princípio relacionadas com episódios de invaginaçäo. Na síndrome de Peutz-Jeghers há certa predisposiçäo neoplásica, e os carcinomas podem resultar da transformaçäo maligna de adenomas coexistentes, ou, raramente, dos próprios hamartomas; podem ainda surgir "de novo", ou seja, em mucosa previamente normal
